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心脏 2014

DOI： 10.1007/s00059-014-4185-z

收稿日期： 2014-08-18

修订日期：2014年10月13日

录用日期： 2014-11-02

c） Urban & Vogel 2014 年

E. 沙汉

M. 居尔

S. 沙汉

E. 索克曼

Y.A. 古雷

O. 图费克西奥卢

安卡拉阿塔图尔克肺病和胸外科研究医院心脏病科

Pseudoaneurysm

二尖瓣-主动脉间期外阴纤维

新的全面审查

缩写

LVOT公司

左心室流出道

迈夫夫

二尖瓣主动脉间期外阴纤维化

P-MAIVF型

二尖瓣假性动脉瘤

主动脉间期外膜纤维

茶

经食管超声心动图-

拉菲

TTE系列

经胸超声心动图

二尖瓣-主动脉间期外阴纤维化（MAIVF）是一种无血管结构，位于主动脉瓣和二尖瓣之间的左心室流出道附近，提供功能和解剖学完整性。

MAIVF 假性动脉瘤（

MAIVF）是一种罕见但可能危及生命的疾病。随着感染性心内膜炎和心脏手术的发生率增加，预计假性动脉瘤的发生率可能会增加。经食管超声心动图（TEE）促进了该区域的可视化，并增强了假性动脉瘤的检测和评估。

P-MAIVF通常与感染或手术创伤有关。先天性起源和胸部钝挫伤是其他原因之一。虽然它可能遵循无症状病程，但心内膜炎、心力衰竭、胸痛、呼吸急促和脑血管事件的症状是常见的临床表现。

推荐的治疗方法是手术。然而，对于高危患者或拒绝手术的患者，保守治疗是一种替代方法，其合理的随访期为 6-12 个月，超声心动图检查。

方法

我们通过检索关键词“二尖瓣-主动脉间期假性动脉瘤”、“左心室流出道动脉瘤”、“左心室假性动脉瘤”和“瓣膜下动脉瘤”，在PubMed数据库中发现了487篇文章。所有文章均经过人工筛选，其中101篇因其与P-MAIVF的相关性而被选中。这些文章发表于1960年至2014年3月之间，其中一篇是法语的。共评价了104篇文章中的161例病例。根据年龄、性别、病因、临床表现、诊断、并发症、治疗和生存状况对病例进行分类。除了文献综述中收集的这 161 名患者外，我们医院还在另一个系列的 8 名患者中建立了明确的诊断（表 1）。由于其中只有5个案例未发表，因此我们将其纳入了我们的综合综述，从而达到了166个案例。

病因和病理生理学

MAIVF 以左右纤维三角体为界，从而在主动脉瓣和二尖瓣之间获得功能和解剖学上的完整性。顶部由心包形成，而其底部位于左心室流出道（LVOT）附近。非冠状动脉牙尖的一半、左侧冠状动脉牙尖的某些部分和二尖瓣前叶构成该区域的紧邻。

由于 MAIVF 相对无血管，因此更容易发生感染和创伤。该区域的感染可能导致脓肿或假性动脉瘤的形成。脓肿形成进入 LVOT 的开放为 P-MAIVF 的形成创造了合适的环境。

最常见的致病因素是感染性心内膜炎和手术创伤。主动脉瓣感染可能直接延伸到 MAIVF 区域。MAIVF的相对无血管性质使其更容易受到感染性损伤，从而更容易形成脓肿。如果脓肿囊与 LVOT 相通，则可能产生假性动脉瘤。

主动脉瓣反流是导致假性动脉瘤形成的另一种疾病。感染的主动脉瓣反流射流撞击这个先天敏感区域也可能诱发假性动脉瘤。二叶主动脉瓣和PMAIVF的组合似乎是一种常见疾病，因为该区域存在先天性损害（二叶/自体瓣膜比值：在我们的综述中为0.44）。

其他在线材料：本文包括一个附加表格。您可以在 dx.doi.org/10.1007/s00059-0144185-z 找到此补充内容。

评论文章

箱

性

年龄

（年）

时间从

诊断为

手术

大小

诊断

方法

主动脉

阀

内卡-

同上

使役

微或-

甘尼斯特

科莫尔-

出价

治疗-

精神

外科

详

女性

无需手术

TTE/3D TTE

本地

高安

拒绝

手术;

输给

后续行动

女性

无需手术

TTE/3D TTE

本地

主动脉

阀门 in-

多心肌炎

金黄色葡萄球菌

出口

雄

38个月

MDCT/TTE/

茶

四月

手术

4月 +

关闭

伪安-

Eurysm 与

合成

移植

女性

26个月

TTE/三通

四月

手术

关闭

伪安-

Eurysm 与

合成

移植

雄

108个月

TTE/三通

四月

MVR系列

手术

简单的 clo-

确定 PSEU-

多动脉瘤

脖子

雄

无需手术

TTE/

三通/3D

本地

主动脉

阀门 in-

多心肌炎

金黄色葡萄球菌

拒绝

手术;

非卡迪-

交流出口

雄

14个月

TTE/三通

生物专业-

论文

严重

先生

手术

AVR + MVR系列

+ 关闭

伪安-

Eurysm 与

心包

移植

雄

76个月

MDCT/TTE/

茶

四月

金属

主动脉

阀门 in-

多心肌炎

金黄色葡萄球菌

手术

AVR + 简单

关闭

假脓神经-

Rysm 脖子

TTE 经胸超声心动图、TEE 经食管超声心动图、MDCT 多排计算机断层扫描、AVR 主动脉瓣置换术、MVR 二尖瓣置换术

在所选文章中，68例患者有活动性心内膜炎（40%），而30例患者既往有心内膜炎

病史。据报道，致病微生物为葡萄球菌属22例

，12例，13例，14例，15,16,17,102,104种，链球菌属14例

，22例，23,103种，芽孢杆菌属1例[24]，2例患者为猪布鲁氏菌[25,26]，1例患者为大肠杆菌[27]，4例为肠球菌属[17，

.真菌感染是2例患者的相关病因，其中1例为丁香拟青霉菌[31]，另一例为白色念珠菌[32]。

MAIVF 可能会因瓣膜手术而受到损害。不仅是瓣膜手术，而且该区域附近的其他外科和介入手术，如心导管插入术、射频消融术和室间隔缺损修复术也可能导致

MAIVF。在我们的文献综述中，我们发现 87 例主动脉手术后（52%）的患者发生了 P-MAIVF，其中 52 例也有活动性或既往感染性心内膜炎病史。

先天性心脏病是P-MAIVF的另一个致病因素。心血管缺陷，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄和二叶主动脉瓣等，可在诊断时检测到

。

临床表现

在没有并发症的情况下，P-MAIVF通常保持无症状。它通常在常规检查中被诊断出来。最常见的临床情况是与活动性感染、呼吸急促和心力衰竭

的症状/体征相关的症状。胸痛、脑血管事件和全身性栓塞是其他可能的临床表现

，33]。在综述文章中，最常见的临床表现是活跃的

多心肌炎，有 68 名患者处于这种临床情况

，

，，

患者

因呼吸急促和/或其他心力衰竭相关症状/体征

入院，

，

。5例患者出现脑血管事件

，46例]，19例患者描述典型或非典型心绞痛

，

患者在诊断时无症状

。

在33例患者中，报告没有显示有关症状的充分信息。在1例患者中，胸壁肿块作为一种不寻常的临床表现而受到关注[84]。

并发症

周围组织的假性动脉瘤撞击会导致许多并发症。具体而言，假性动脉瘤进行性增大可能压迫冠状动脉，从而导致心绞痛甚至心肌梗死[12,21,62,64,65,67,72,79,85]。最常见的压迫发生在左回旋冠状动脉。其他冠状动脉也可能受到影响。肺动脉受压[47]可能导致肺动脉高压。二尖瓣环和二尖瓣前叶受压可能导致二尖瓣反流[51]。

瘘管形成到邻近的心脏结构是另一种并发症。LVOT和左心房或主动脉之间可能形成瘘管。在 LVOT 和左心房之间形成瘘管时，可以观察到模拟二尖瓣反流射流的偏心流。因此，除了既往或近期主动脉瓣置换术外，任何新的异心二尖瓣反流都应怀疑瘘管形成。

如果假性动脉瘤破裂到心包，可能会出现致命的并发症

。这种情况最典型的例子是心包填塞。化脓性和出血性心包炎

赫兹 2014

[jvn]：[afp]-[alp] DOI： 10.1007/s00059-014-4185-z

（c） Urban & Vogel 2014

E. Şahan ， M. Gül ， S. Şahan ， E. Sokmen ， Y.A. Guray ， O. Tufekçioglu 二尖瓣-主动脉间期外阴纤维假性动脉瘤。新的全面审查

抽象

二尖瓣-主动脉间期外阴纤维假性动脉瘤（P-MAIVF）是一种罕见但可能危及生命的疾病。经胸超声心动图（TTE）和经食管超声心动图（TEE）均可检测 P-MAIVF，灵敏度分别为 43 和

。超声心动图的典型表现是搏动性无回声囊，在收缩期扩张，在舒张期塌陷。本综述纳入166例P-MAIVF患者，其中8例在我院，158例文献。P-MAIVF通常与感染或手术创伤有关。虽然它可能维持无症状病程，但呼吸急促、心力衰竭、瓣膜病、胸痛、心内膜炎和脑血管事件等症状是常见的临床表现。推荐的治疗方法是手术。然而，保守治疗是高危患者或拒绝手术治疗的替代方法。随着心脏手术和感染性心内膜炎发生率的增加，预计假性动脉瘤的新诊断可能会增加。

关键字

假性动脉瘤 - 二尖瓣 - 主动脉间期外阴纤维 - 经胸超声心动图。经食管超声心动图

治疗

二尖瓣主动脉间期外阴纤维瘤的假性动脉瘤。新的全面概述

总结

二尖瓣-主动脉间期外阴纤维假性动脉瘤（MAIVF，主动脉交界处）并不常见，但可能危及生命。经胸超声心动图（TTE）和经食管超声心动图（TEE）都可用于诊断 MAIVF PSEUDOANEURYSM （P-MAIVF），敏感性分别为 43 和 43。

超声心动图的典型发现是搏动性无声囊，在收缩期扩张，在舒张期塌陷。该研究招募了 166 例 P-MAIVF 患者，其中 8 例来自作者诊所，158 例来自文献。通常，P-MAIVF与感染或手术创伤有关。虽然病程可能无症状，但呼吸急促、心力衰竭、瓣膜性心脏病、胸痛、心内膜炎和脑血管事件等症状是常见的临床体征。在大多数情况下，建议进行手术治疗。然而，保守治疗是高危患者或拒绝手术的替代方法。随着心脏手术和感染性心内膜炎发生率的增加，预计假性动脉瘤的新诊断也会增加。

关键字

假性动脉瘤

二尖瓣-主动脉间期vuläre Fibrosa

Transthorakale Echokardiographie

Transösophageale Echokardiographie

Therapie 是 P-MAIVF 的另一种并发症。在一项病例报告中，据报道P-MAIVF破裂至前胸壁，在胸壁产生搏动性肿块[84]。

血凝块可能发生在假性动脉瘤腔内，它们可能与脑血管事件和全身性栓塞有关。

诊断

超声心动图是诊断假性动脉瘤最广泛使用的方法。166例中有152例（92%）进行了经胸超声心动图（TTE）（图1,2）。使用 TTE，可以对 60 例患者（36%）做出明确诊断;在24例患者中观察到可疑病变;P-MAIVF在68例患者中不明显。此外，经食管超声心动图

评论文章

无花果。

假性动脉瘤的四腔视图（星号）

无花果。

假性动脉瘤经食管超声心动图视图（箭头）

无花果。

假性动脉瘤的胸骨旁长轴视图（星号）

无花果。

假性动脉瘤的彩色多普勒视图（箭头）

（TEE）也用于对大多数接受TTE的患者（66%）进行进一步的详细检查。P-MAIVF在所有使用TEE评估的患者中都很明显。即使可以在 TTE 中描述大的假性动脉瘤，TEE 对于明确诊断和检测并发症也是必要的。TEE在识别假性动脉瘤方面优于TTE（-图3）。一项研究表明，TTE的诊断敏感性明显低于TEE的诊断敏感性（

vs.

[46]。

超声心动图的典型表现是搏动性无回声囊，在收缩期扩张，在舒张期塌陷。这几乎总是在P-MAIVF的明确诊断中起主要作用[6]。

彩色多普勒成像可以帮助根据收缩期前流入假性动脉瘤的血流和舒张期回流入 LVOT 的血流来建立诊断（

图 4）。此外，彩色多普勒成像有助于证明假性动脉瘤与其他心脏结构之间的关系[6]。彩色多普勒检查依赖于腔内的湍流，可以证明有助于揭示无回声空间（即假性动脉瘤）和 LVOT 之间的任何通信。使用彩色多普勒 TEE 成像可以更清楚地定义血流的来源和方向，这进一步促进了任何并发症的诊断。

此外，与二维超声心动图相比，三维超声心动图提供了更好的心脏结构的解剖学和形态学可视化（图5）。三维超声心动图可能更有用，特别是当二维视图不足以识别心内膜炎并发症的病解剖结构时[35,74]。

其他诊断方法包括计算机断层扫描、磁共振成像和左心室导管插入术。计算机断层扫描用于24例患者的明确诊断（・图6，

，

）;11例患者

的磁共振成像;19例患者左心导管插入术确诊[12,21,32,37,46，

鉴别诊断

在鉴别诊断中应牢记主动脉根部脓肿。P-MAIVF的特征性超声心动图特征，即搏动性无回声袋，在主动脉根部不明显

无花果。

假性动脉瘤（星号）脓肿的三维视图。此外，彩色多普勒成像显示没有流入主动脉根部脓肿。此外，这类脓肿往往比PMAIVF小

使用彩色多普勒成像 P-MAIVF 可视化的特征性前行和逆行血流也可能与主动脉瓣狭窄和主动脉瓣反流相混淆。

当假性动脉瘤与左心房相通时，其血流可能与二尖瓣反流射流相混淆。因此，每当在左心房内观察到偏心射流时，应增加对 PMAIF 的怀疑，尤其是在既往有感染性心内膜炎或主动脉瓣置换手术史的患者中。此外，由于TEE具有更好的空间和时间分辨率，因此使用TEE可以更彻底地阐明这种喷气式飞机的起源。

管理和治疗

手术

P-MAIVF的临床结果很难预测。假性动脉瘤破裂进入心包可能是致命的，因此当诊断为假性动脉瘤时，即使患者无症状，也应建议所有患者进行手术治疗。已经使用了许多外科手术，包括：动脉瘤颈部的简单闭合;使用心包或合成移植材料闭合;并从 LVOT 中完全切除假性动脉瘤囊。在大多数情况下，主动脉瓣置换术或主动脉根部手术被纳入P-MAIVF的手术修复中。

在一些病例中，经皮闭合术的成功尝试是首选，随访结果不顺利[27,65,77]。

手术类型

大多数接受审查的患者接受了手术治疗。假性动脉瘤修复包括伴随的主动脉手术，包括主动脉瓣置换术和/或主动脉根部置换术，涉及 71 例患者

、

;11例患者

同时进行主动脉瓣置换术和二尖瓣置换术;

仅1例患者同时进行二尖瓣置换术[29]。另一方面，23例患者在未进行任何瓣膜手术的情况下实施了假性动脉瘤修复术[3，

，

]，2例患者

在修复过程中增加了冠状动脉旁路移植术。1例患者成功进行了正交各向异性心脏移植[67]。

无需手术的随访

手术矫正的另一种方法是保守治疗。由于各种原因，手术矫正可能具有高风险。特别是，合并症可能导致手术禁忌证，这些患者应接受随访

无花果。

假性动脉瘤的计算机断层扫描视图（星号）

医疗。P-MAIVF的自然病程仍有待明确阐明。因此，密切的临床和超声心动图随访至关重要。在所有随访中，都应推荐 TTE 和 TEE 的组合。假性动脉瘤破裂的报道很少见，但必须警惕并发症。29例患者未采用手术治疗[1,4,17，

，.

这些患者的随访期从10个月到9年不等，平均为30个月。10例患者假性动脉瘤的尺寸没有变化。另一方面，在一些患者中，假性动脉瘤的大小逐渐增加。在1例随访9年的患者中，假性动脉瘤的大小从

增加到

[1]。有趣的是，这名患者仍然没有症状。

死亡率

随访期间有 29 例患者死亡，这是由于：5 例患者

心力衰竭;3例患者有冠状动脉疾病或冠状动脉压迫相关并发症;

，

;3 例患者

P-MAIVF 破裂进入心包;5例患者感染和/或脓毒症[2，

;1例患者发生脑血管意外[35];术中或术后 11 例;

在一例病例中，患者家属拒绝尸检[60]。

16例患者有活动性感染性心内膜炎或有心内膜炎病史;

在这些患者中，8例接受了主动脉瓣手术，5例在尸检中被诊断出来，1例患有先天性心脏病。在文章中找不到两名患者的死因。

讨论和结论

如前所述，P-MAIVF是一种罕见的临床实体。关于一些非洲患者的尸检报告是我们在文献中获得的第一份文件，其中确切的病因仍然未知[58]。考虑到世界各地对超声心动图模式的认可和使用越来越多，诊断数量一直在逐渐增加，因此对病因学的了解越来越多。

最常见的原因是感染和手术创伤。自发性瓣膜和人工瓣膜心内膜炎都可能导致 P-MAIVF。在某些情况下，假性动脉瘤是由于通过 LVOT 形成脓肿形成的打开而发展的。PMAIVF 还被认为与主动脉反流射流创伤对 MAIVF 区域的侮辱有关。

最常见的创伤性手术是主动脉瓣置换术。由于 MAIVF 与主动脉根部解剖结构紧密结合，因此在此类手术中很容易损坏。因此，在既往或近期接受过主动脉瓣置换术的患者中发现的任何偏心性二尖瓣反流，应进一步评估可能的 P-MAIVF。主动脉瓣置换术并不是手术创伤的唯一原因。二尖瓣置换手术后可能也是如此。此外，室间隔缺损修复术、心频导管消融术和其他心脏结构修复手术也可能导致随访期间发生 P-MAIVF。因此，此类患者应被视为高风险患者，并以相关方式进行治疗。

手术修复是首选的治疗方法，最常首选的手术方法包括假性动脉瘤修复和主动脉手术。简单的闭合、移植物修复和经皮修复是替代治疗方法之一。当不考虑手术时，首选保守治疗。应在合理的时间范围内（即 6-12 个月）使用 TTE 和 TEE 的组合定期监测患者。

近年来感染性心内膜炎和主动脉手术的发病率不断增加，预计将扩大目前的P-MAIVF病例系列。因此，临床医生应始终牢记在这种情况下发生 P-MAIVF 的可能性。

研究局限性

我们的研究受到一些不完整或和/或缺失的患者报告以及相对较小的样本量的限制。此外，我们只回顾了关于这种罕见疾病实体的英语和土耳其语文献以及一篇法语文章。

对应地址

E. 沙汉

阿塔图尔克肺病和胸外科研究医院心脏病科，疗养院街，06280 土耳其安卡拉

ekremsahan@hotmail.com

遵守道德准则

利益冲突。E. Şahan、M. Gül、S. Şahan、E. Sokmen、Y.A. Guray 和 O. Tufekçioglu 表示不存在利益冲突。

随附的手稿不包括对人类或动物的研究。

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